英文名字 Human Alpha-1-antitrypsin ELISA
中文名稱 人α-1-抗*ELISA試劑盒
供應(yīng)商 Hycult
產(chǎn)品貨號 HK387
檢測水平 1.6 ng/ml
背景資料:
人α-1抗*酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)檢測健康的單分子形式(M變種)和疾病相關(guān)的聚合形式(Z變種)的人α-1抗*具有同等的親和力。α-1抗*是*蛋白酶抑制劑(serpin)超家族的成員之一,這是一種以其抑制蛋白酶的能力而聞名的蛋白質(zhì)。它是已知的較豐富的循環(huán)蛋白酶抑制劑。它主要針對中性粒細胞釋放的酶,尤其是中性粒細胞*(NE),也包括蛋白酶3 (PR3)和組織蛋白酶G (CG)。絲狀病是一種構(gòu)象性疾病,其特征是絲狀蛋白超家族成員的聚合和細胞內(nèi)滯留。
*的是α-1抗*缺乏,較常見的嚴重缺乏等位基因是Z突變(Glu342Lys)。這種嚴重的常染色體顯性遺傳疾病導(dǎo)致蛋白質(zhì)發(fā)生構(gòu)象轉(zhuǎn)變,形成有序的聚合物,并保留在肝細胞內(nèi)。由于這種聚合物在肝細胞中的積累,血液中的α-1*水平會降低,導(dǎo)致慢性無抑制組織破壞。這導(dǎo)致退化,尤其是肺組織,終導(dǎo)致肺氣腫。此外,聚合物在肝細胞中的積累會導(dǎo)致新生兒肝炎、肝硬化和肝細胞癌等肝臟疾病。
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